폐섬유화증이란? 증상&원인

폐섬유화란?

폐섬유화란 말 그대로 폐가 섬유처럼 변한다는 뜻으로, 피부에 생기는 상처와 같이 폐에 흉터가 생긴다는 뜻입니다. 시간이 지남에 따라 흉터 조직은 정상적인 폐를 파괴하여 산소가 혈액 속으로 들어가기 어렵게 만들 수 있습니다. 그로 인해 걷거나 운동을 할 때 숨이 쉽게 가빠지는 것을 느끼게 합니다.

 

 

폐섬유화의 원인

폐섬유화의 정확한 원인을 찾아내는 것은 쉽지 않습니다. 크게 다섯 가지의 범주가 존재하는데

• 약물에 의한 유발
• 방사선에 의한 유발
• 환경에 의한 유발
• 자가면역기능에 의한 유발
• 직업과 관련된 작업에 의한 유발(진폐증)

등등이 있습니다. 이중 환경과 자가면역에 의한 유발이 대부분을 차지합니다.

 

약물에 의한 유발

일부 의약품의 경우 폐섬유화를 일으킬 수 있습니다. 항암 약물과 아미오다론과 같은 강력한 항부정맥제, 메토트렉세이트와 같은 류마티스 관절염 등에 사용되는 염증 관련 약물, 니트로푸란토인과 같은 하부 요로 감염 치료에 사용하는 항생제 등은 폐에 상처와 염증, 흉터를 일으킬 수 있는 대표적인 약물들입니다.

 

방사선에 의한 유발

방사선 치료를 해야 하는 림프종, 유방 및 폐 암이 폐를 상하게 하여 섬유화를 일으킬 수 있습니다.

 

환경에 의한 유발

일반적으로 기흉이라고 합니다. 기흉의 원인은 정확히 알 수 없지만 폐가 곰팡이나 박테리아 등을 들이마시거나 혹은 외부의 물리적 원인에 의해 염증과 상처를 발생하는 경우를 말합니다.

 

자가면역기능에 의함 유발

폐섬유화를 일으키는 자가면역질환에는 류마티스 관절염, 피부 경화증, 쇼그렌 증후군, 다발성 근염, 피부근염, 항합성효소증후군 등이 있습니다.

 

직업과 관련하여 유발

진폐증이라고 하며 석면, 실리카, 석탄 먼지, 베릴륨, 경질 금속 먼지 등... 광범위한 무기질 먼지에 상당히 노출될 경우 폐섬유화의 원인이 될 수 있습니다.

 

 

폐섬유화는 유전일까?

쉽게 말하면 유전이라 말할 수 있습니다. 하지만 우리가 눈이나 코를 물려받는 것처럼 간단하지 않습니다. 폐섬유화의 원인은 환경과 자가면역에 의한 유발이 대부분을 차지하는데, 원인이 되는 여러 질병들은 유전도에 따라 확률이 달라지며 외부 환경 역시 중요한 역할을 하기 때문에 쉽게 이다, 아니다-라고 말할 수 없습니다. 하지만 가족 구성원 중 한 명이 폐섬유화증을 갖는 경우 부모로부터 물려받은 유전자에 의한 영향을 받을 수 있습니다.

 

 

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특발성 폐섬유화란?

특발성 폐섬유화는 원인을 알 수 없는 폐섬유화증을 말합니다. 주로 폐의 공기주머니 주위의 조직과 공간을 포함하여 기도나 혈관에 직접적인 영향을 미치지 않는 간질성 폐질환의 일종입니다. 시간이 지남에 따라 폐의 흉터가 악화되어 심호흡이 힘들어져 호흡곤란이 올 수 있으며, 만성기침 등의 증상이 있을 수 있습니다.

 

 

특발성 폐섬유화의 증상과 징후

특발성 폐섬유화의 가장 흔한 증상은 마른기침과 호흡곤란이 있습니다. 증상은 경미하게 시작하기 때문에 질병 초기에 증상이 없을 수도 있습니다. 초기에 격한 운동 등을 하는 경우에만 호흡곤란이 발생 하지만 점차 질병이 진행됨에 따라 일상적인 활동(옷 갈아입기, 샤워하기, 식사하기 등등)을 할 때 역시 숨막힘을 느낄 수 있습니다. 또 다른 증상으로는 피로감과 신체기능의 저하, 가슴 부위의 불편감, 식욕부진, 이유 없는 체중감소 등이 있습니다.